Miért C-F

A cisztás fibrózis (CF) genetikai rendellenesség, amely elsősorban a tüdőt, de a hasnyálmirigyet, a májat, a vesét és a bélt is érinti.
...

1. Hogyan alakul ki a cisztás fibrózis??
2. A cisztás fibrózis életveszélyes?
3. Hosszú életet élhet cisztás fibrózissal??
4. Miért nevezik cisztás fibrózist cisztás fibrózisnak??

Hogyan alakul ki a cisztás fibrózis??

A cisztás fibrózist a CFTR (cisztás fibrózis transzmembrán vezetőképesség szabályozó) nevű gén változása vagy mutációja okozza. Ez a gén szabályozza a só és folyadék áramlását a sejtekbe és azokból. Ha a CFTR gén nem működik megfelelően, akkor ragadós nyálka halmozódik fel a szervezetben.

A cisztás fibrózis életveszélyes?

Idővel a cisztás fibrózis olyan mértékben károsíthatja a tüdőszövetet, hogy már nem működik. A tüdőfunkció általában fokozatosan romlik, és végül életveszélyessé válhat. A légzési elégtelenség a leggyakoribb halálok.

Hosszú életet élhet cisztás fibrózissal??

Bár a cisztás fibrózisnak (CF) még nincs gyógymódja, a CF -ben szenvedők hosszabb, egészségesebb életet élnek, mint valaha. Valójában a ma CF-vel született csecsemők várhatóan a 40-es évek közepéig és tovább élnek. A várható élettartam olyan drámaian javult, hogy ma már több felnőtt van cisztás fibrózisban, mint gyermek.

Miért nevezik cisztás fibrózist cisztás fibrózisnak??

A CF akkor alakul ki, ha egyik gén sem működik normálisan. Ezért a CF autoszomális recesszív betegségnek tekinthető. A cisztás fibrózis elnevezés a hasnyálmirigyben jellemző hegesedésre (fibrózis) és ciszták kialakulására utal, amelyet először az 1930 -as években ismertek fel.